Кистозный фиброз и астма

• May 13, 2024

Это не часто, но у некоторых пациентов с муковисцидозом (CF) также есть астма. Хотя астма и МВ имеют некоторые общие симптомы, они представляют собой очень разные заболевания. Врачам может быть трудно определить, могут ли проблемы с дыханием у их пациентов с МВ также указывать на астму.

Что такое кистозный фиброз?
Муковисцидоз - наследственная генетическая мутация, вызванная дефектным геном, известным как CTFR. Ген CTFR создает белок, который управляет движением воды и соли внутрь и из клеток организма. Каждый несет ген CTFR; однако около четверти людей белого европейского происхождения несут «сломанную» версию гена. Когда оба родителя являются носителями дефектного гена, у их ребенка есть шанс каждого четвертого заболеть МВ.

CF заставляет слизь тела становиться липкой и густой. В результате организм не может вывести густую слизь, поэтому происходит накопление, вызывающее проблемы с дыхательными путями, поджелудочной железой и другими частями тела человека. МВ обычно поражает легкие, поджелудочную железу, печень, кишечник, пазухи и половые органы.

Средняя продолжительность жизни человека с муковисцидозом составляет около 30-40 лет, причем некоторые люди живут в возрасте старше 50 лет. В настоящее время не существует лекарства от МВ, и некоторым пациентам может понадобиться пересадка легких в какой-то момент по мере прогрессирования заболевания.

CF признаки и симптомы
Пациенты с муковисцидозом могут показать некоторые из этих признаков и симптомов:

• Перепроизводство слизи, которая очень липкая и густая
• Повторные легочные и респираторные инфекции, которые трудно вылечить
• Функция легких обычно со временем снижается, вызывая образование рубцов в легких, что приводит к серьезным затруднениям дыхания
• Недоедание из-за слизистых пробок или протоков в поджелудочной железе, которые блокируют пищеварительные ферменты от попадания в тонкую кишку. Это затрудняет усвоение жиров и белков организмом, что приводит к дефициту витаминов и нарушению питания.
• Пот аномально соленый
• Хронический кашель (сухой или со слизью)
• Одышка (которая может не отвечать на лечение астмы)
• Сбивчивое дыхание
• Аллергия, которая длится весь год

Хронический кашель, хрипы, одышка также похожи на типичные симптомы астмы. Вот почему врачам иногда трудно определить, есть ли у их пациентов с МВ также астма.

Кто в опасности для CF?
Важно отметить, что муковисцидоз не является заразным. Единственный фактор риска развития МВ - наличие двух родителей, которые несут аномальные гены CTFR и передают аномальный ген своим детям.

Тестирование на CF
В США все новорожденные обследуются на муковисцидоз вскоре после рождения. Кровь обычно берется из стопы ребенка; кровь затем проверяется на наличие дефектных генов CTFR. Тест обычно находит указание на CF; однако, не все младенцы с этим заболеванием будут иметь доказательства в своей крови. МВ иногда проявляется у детей старшего возраста и взрослых, у которых может быть более легкая форма заболевания, и симптомы проявляются только после обострения заболевания.

Дополнительные тесты на МВ могут включать рентгенографию грудной клетки, тесты на легочные функции легких (такие как спирометрия, измерение объема легких, пульсоксиметрия и т. Д.), А также тест на слизь, который ищет определенные бактерии, распространенные при тяжелых формах муковисцидоза.

Кистозный фиброз и астма
У небольшого числа пациентов с МВ также может быть астма. Эта комбинация не распространена, но есть некоторые признаки и симптомы, которые пациент с МВ может иметь астму:

• Эпизоды острой обструкции дыхательных путей улучшились с помощью бронходилататоров
• Сильная семейная история астмы и / или экземы и сенной лихорадки
• Эозинофилия или повышенный IgE

Управление астмой у пациентов с МВ
Когда пациенты с CF также страдают астмой, цель состоит в том, чтобы как можно меньше свести к минимуму как муковисцидоз, так и симптомы астмы. Лечение может включать изменения в диете, физические упражнения, пациентам, которые курят, необходимо бросить курить, избегать пассивного курения, принимать все лекарства в соответствии с указаниями медицинских работников, избегать всех триггеров аллергии и астмы пациента и т. Д.

Астма и муковисцидоз являются неизлечимыми заболеваниями; однако, при раннем лечении и надлежащем лечении, возможно продлить срок жизни пациента с МВ. Если вы считаете, что у вас или вашего ребенка может быть МВ и / или астма, обязательно посетите своего врача, чтобы обсудить ваши симптомы, вопросы и проблемы.

Пожалуйста, ознакомьтесь с моей новой книгой "Астма" Ничего не задеть "!

Теперь также доступно на Amazon Asthma's Nothing to Wheeze At!

Видео инструкция: Фиброма легкого. Пациент 1006482. (May 2024).